胰腺导管扩张性囊腺瘤，胰腺囊性纤维化

来源：新乡医学影像

概述

胰腺囊性纤维化是一全身性遗传性疾病 , 主要病变为全身外分泌腺功能障碍 ,临床上以慢性肺部病变 、胰腺外分泌功能不全以及汗液电解质增多为特征 。本病于婴儿或儿童期发病 , 临床上青壮年患者也颇为常见 , 好发于白种人 , 极少发生于亚洲人种 。

病因

本病属常染色体隐性遗传疾病 , 造成遗传缺陷的基因可能位于第七对染色体长臂的中部 ,患者为纯合子 ,其双亲为杂合子 。引起本病代谢异常的确切机制尚不明了, 其主要病变表现为黏液分泌异常和电解质异常 , 这两者在囊性纤维化患者的全身继发性病理改变中起重要作用 。

病理

本病的组织学特征为大量的黏液积聚在胰腺 、肺 、肝以及小肠 , 引起导管和腺泡的扩张 。胰腺体积缩小 , 伴有明显的纤维化 , 可有囊肿形成 , 组织学改变为胰腺导管扩张 、腺泡增大 , 其内充满含钙的嗜酸性凝结物 , 炎性改变明显 , 纤维组织和脂肪组织增生取代正常腺泡 , 胰岛组织相对正常 。

临床表现

胰腺囊性纤维化的临床表现差异很大 ,轻者可无任何症状 ,重者则可出现严重的营养不良 , 多数患儿为呼吸道与胰腺同时受累。胃肠道的症状主要是由于胰腺外分泌功能不足引起的消化吸收不良 , 如腹泻 、腹胀 、食欲亢进 、营养不良 、大便量大而不成形并有恶臭 。90%的患儿出现呼吸道症状 , 表现为慢性咳嗽 、支气管扩张 、肺气肿或肺不张 。

影像学诊断

胰腺囊性纤维化的诊断主要依靠临床表现和实验室检查 ,其影像学表现缺乏特征性 , 但影像学检查可用作病变程度和范围的评价 。胰腺病损主要表现为胰腺萎缩 、外形不规则 , 可见大小不一的多发囊种 , 可有弥漫分布的钙化 ,增强扫描示胰腺实质强化明显减弱 。不少患者表现为不同程度的胰腺脂肪化 , 甚至整个胰腺组织几乎被脂肪组织取代而胰腺的轮廓尚保持。肺部病变可表现为支气管扩张、 黏液嵌塞 、肺炎 、肺不张等改变 。儿童和青少年同时出现上述胰腺和肺部变化 ,应考虑到本病。

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