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主动脉瓣膜重度狭窄不手术会怎样 主动脉瓣膜部狭窄是先天性疾病

人气:135 ℃/2025-05-03 11:20:57

导语:主动脉狭窄是最常见的先天性主动脉出口狭窄瓣膜狭窄,占60%。主动脉瓣畸形、瓣口狭窄、主动脉环形发育不全是主要病变。发育畸形的主动脉可以融合成单瓣,双瓣,三瓣甚至四瓣。双侧叶畸形以70%最为常见。主动脉瓣左叶、右叶和前叶增厚。两片小叶交汇在一起。接近中心部位的小间隙为主动脉瓣口形。

一、主动脉瓣膜部狭窄,主要的病因是什么?有哪些临床表现?

1、病因

先天性主动脉出口狭窄,在新生儿和婴儿期表现为瓣膜口狭窄,左心室肥厚严重,左心室腔小,左心室内膜下广泛纤维化。其临床症状主要为左心衰竭,气短,出病例可能会突然死亡。

2、临床表现

(1)体征

宝宝经常出现面色苍白,气短,脉搏弱,低血压,发绀。收缩期杂音和左主动脉瓣压差因心排出量减少而无明显差异。婴幼儿及青少年,颈动脉搏动强烈,心脏杂音不明显,心尖搏动强烈,可向左或向下移动。主动脉瓣部有明显

(2)瓣叶变大,增厚

有一部分患者左小叶较大,呈粗条浅脊,为无冠状瓣和左冠状瓣融合所致主动脉瓣双叶畸形。若两瓣连接处无融合,则主动脉瓣瓣不狭窄。但是,在30岁后,由于瓣膜损伤引起的血流不畅,瓣膜增厚,纤维化,甚至钙化,瓣膜孔逐渐临床症状。有30%的主动脉瓣主动脉是由三片增厚的瓣膜构成,每片瓣膜的大小相近。在三个小叶的交界处,边出出瓣膜中央,在升主动脉中央是狭窄的瓣膜孔。

(3)出现四叶型主动脉瓣

有少数主动脉瓣单叶型,形状呈倒斗形,瓣口窄而长,位于或侧于瓣膜的中间。有时候我们能看到瓣叶交汇处的脊状表面的痕迹。此型主动脉瓣狭窄可表现为严重的婴幼儿期狭窄症状。四叶叶的大小可以相仿,或者一个小叶比另外三个小得多。四叶主动脉瓣功能正常,瓣膜无狭窄。验尸后。

二、患有主动脉瓣膜部狭窄,主要的检查方法有胸部X线检查,以及心电图检查

1、胸部X线检查

胸 x线检查显示瓣膜口狭窄较轻,无异常症状。有些病人升主动脉增大,左室肥大。对于心衰,可以看到心脏扩大,肺野血液停止流动。

2、心电图检查

未发现异常体征,范围小;严重者可出现左室肥厚、损伤及左心房肥厚。

3、心导管检查

左室压增高,主动脉压力下降;主动脉收缩压与左室收缩压之间在压力梯度。重度狭窄剩余压力梯度不大于5.3 kpa (40 mm中度狭窄5.3-10 kpa (40-75 mmhg),重度狭窄剩余压力梯度大于10 kPA (75可以计算瓣膜的面积。瓣膜大部分是金的面积小于0.5cm2/m。

选择左室造影和逆行主动脉造影可以显示左室壁肥厚,左室腔小,瓣膜增厚,穹丘状。对比剂经主动脉狭窄口注入。升主动脉呈梭形变

4、超声心动图检查

左室间隔与左室后壁均为对称肥厚。主动脉瓣增厚舒张期主动脉瓣闭合线呈垂直增宽趋势;狭长度可通过球形阀的直径和开

5、体格检查

宝宝经常出现面色苍白,气短,脉搏弱,低血压,发绀。收缩期杂音和左室主动脉瓣压差因心排出量减少而无明显差异。婴幼儿及青少年,颈动脉搏动强烈,心脏杂音不明显,心尖搏动强烈,可向左或向下移动。主动脉瓣部有明显的收缩期喷流杂音,收缩早期有滴滴声。颈动脉和根尖均可引起震颤。少部分病人仍可听到主动脉逆流引起的舒张期杂音。第二心音主要脉区延缓、减弱和分裂。心音图上收缩期杂音为菱形。

三、患有主动脉瓣膜部狭窄,需要和哪些疾病进行鉴别诊断?如何进行治疗?

1、鉴别诊断

临床上,下列病例的主动脉狭窄应与收缩期杂音相鉴别瘤和造影剂流入肠管内,从而诊断。

(1)肥厚梗阻型心肌病

又称特发性肥厚型瓣膜下主动脉狭窄(IHSS),收缩期杂音可在胸骨左缘第四肋间隙听到,收缩期喀声少见,主动脉区第二心音。

(2)主动脉扩张

主要表现为高血压、梅毒等主动脉病变所致。收缩期杂音短,可见于胸骨右缘第二肋间隙。主要脉区第二心音正常或过度活跃,无第二心音分裂。超声波心动图可明确诊断。

(3)肺动脉瓣狭窄

可见第二肋隔左胸骨有粗而大的收缩期杂音,伴有收缩期震颤,肺动脉瓣区第二心音减退分裂,主动脉瓣区第二心音正

(4)三尖瓣关闭不全

在左胸下端可见明显的全收缩期杂音。吸血时回血量增加,杂音增强,呼气时减弱。颈内静脉搏动,肝脏增大右房室、右房室明显增大;超声波心动图可以确定。

(5)二尖瓣关闭不全

根的尖部有全缩期的吹气噪声,并传导至左腋窝;吸入亚硝基异戊酯会使噪声减弱。主动脉瓣主心音,第二心音正常,主动脉无钙化。

2、治疗方法

常规手术方式为正中胸骨或左后外侧胸骨切开术。微切口是指6-10 cm长的切口,切口位于胸部相对隐蔽的部位。

(1)右胸小切口

右腋中线第二肋骨和腋前第五肋骨的切口5-9 cm。切割的长度取决于年龄和高度。胸腔进入前腋窝线第四肋,肌肉无损伤。从腋窝至锁骨中线的右前外侧切口,长8-12 cm。对女性来说,沿着乳房下缘进行皮肤,切口位于前锯肌和胸大肌之间,然后通过第三或第四肋间隙进入胸部。

(2)左腋下小切口

定位于左边,手术治疗动脉导管未闭。彻底止血后,不能放置胸腔******管,病人术后疼痛明显减轻。

(3)胸骨下段小切口

该切口创面小、出血少,且胸廓稳定性未被完全破坏,有利于手术后呼吸功能恢复。

结语:主动脉瓣膜部狭窄,主要的病因是主动脉瓣膜发育出现畸形。此病一般是先天性疾病。主要的症状有心室衰竭,以及瓣叶增大,增厚等。部分患者会出现四叶型主动脉瓣膜。一般可以通过X线检查,以及心电图检查进行诊断。

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